El síndrome de Reye

El síndrome de Reye es una enfermedad descrita por primera vez a principios de los años 60 en 21 niños australianos. Consistía en una encefalopatía rápidamente progresiva con insuficiencia hepática. Es decir, es un fallo simultáneo del hígado y una alteración cerebral que progresa rápidamente a convulsiones y a coma.

 Se trata de una alteración de las mitocondrias, que son regiones del interior de las células encargadas del metabolismo. En concreto se encargan de la fabricación de energía a partir de los azúcares. La enfermedad de Reye es una enfermedad frecuentemente letal, que afecta fundamentalmente a niños de entre 2 y 12 años de edad.

Debe su nombre al patólogo australiano R. Douglas Reye, que fue quien lo identificó como síndrome específico en el año 1963, aunque todavía no se termina de entender bien en la actualidad.
 Los estudios han establecido una conexión entre el uso de medicamentos que contienen salicilatos, (como la aspirina, que contiene ácido acetilsalicílico) durante una enfermedad viral como factor para que se desarrolle el síndrome de Reye.

Los casos de esta enfermedad han disminuido de forma muy considerable desde que se estableció esta asociación y los médicos empezaron a recomendar no administrar medicamentos que contengan salicilatos (como la aspirina) a niños y adolescentes, sobre todo en presencia de enfermedades de origen viral.

Sobre el síndrome de Reye 


El síndrome de Reye afecta prioritariamente a niños de entre 4 y 14 años y ocurre en mayor medida durante las epidemias de enfermedades de origen viral, como en los meses de invierno o tras un brote de varicela o de gripe B.

Su duración varía en función de la gravedad de la enfermedad, que puede oscilar entre leve y de remisión espontánea y, en muy contadas ocasiones, mortal al cabo de pocas horas. A pesar de que su gravedad varía, el síndrome de Reye puede ser un trastorno de riesgo vital que se debe tratar como una urgencia médica.

La detección y el tratamiento precoces son fundamentales, ya que las probabilidades de una recuperación satisfactoria son mayores cuando el síndrome se trata en su fase inicial.

Signos y síntomas 

Los signos y los síntomas del síndrome de Reye casi siempre van precedidos de una enfermedad viral, como una infección de las vías respiratorias (un resfriado, una gripe, etc.), una enfermedad que cursa con diarrea o varicela. Muchos casos son leves e incluso pueden no llegarse a detectar, mientras que otros son más graves y requieren cuidados intensivos.

El síndrome de Reye puede suceder desde el primer día de una infección viral hasta dos semanas después de este tipo de infección. Las enfermedades virales que lo preceden son contagiosas pero el síndrome de Reye no lo es.
Otro de los síntomas del Reye es que las enzimas hepáticas aumentan mucho, por destrucción celular. El fallo hepático condiciona hipoglucemia, alteraciones de la coagulación y graves alteraciones metabólicas. Todo ello puede llevar al fallecimiento del afectado por síndrome de Reye. De hecho, el pronóstico de estos afectados es malo, con una letalidad mayor al 50%.

Entre sus síntomas, se incluyen los siguientes:

* vómitos frecuentes
* apatía, modorra o somnolencia
* en los lactantes, diarrea y aceleración del ritmo respiratorio (taquipnea)
* irritabilidad o comportamiento agresivo

En fases posteriores, el niño puede presentar comportamiento irracional, confusión, debilidad muscular grave, convulsiones y pérdida de la conciencia. No suele cursar con fiebre.
 Entre otros síntomas posibles, se incluyen cambios en la vista, problemas auditivos y habla anómala.

Hoy en día, el síndrome de Reye es muy poco frecuente: en EE.UU. solo se registran una cantidad muy reducida de casos al año. De todos modos, sigue siendo una diagnóstico a tener en cuenta, si un niño vomita con frecuencia y/o presenta cambios en su comportamiento o estado mental, sobre todo si esto ocurre durante o poco después de una enfermedad viral.

Tratamiento 

Los niños afectados por este síndrome se suelen tratar en el hospital y aquellos que están gravemente enfermos deben ingresar en una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).

El tratamiento es de soporte vital, ya que se trata de un síndrome que no tiene cura. El equipo médico se centra en asegurarse de que el paciente está bien hidratado y conserva el equilibrio electrolítico, aparte de monitorizar su estado nutricional y cardio-respiratorio.
 Las probabilidades de recuperación son mayores si estos sistemas clave están los más equilibrados posible.

 Entre las pruebas que se pueden practicar, se incluyen los análisis de sangre, para controlar las concentraciones de electrolitos y la función hepática, y las técnicas de diagnóstico por la imagen (TAC o RM cerebrales).
Puede ser necesario utilizar la ventilación mecánica (a través de respiradores) si la respiración del niño resulta excesivamente lenta o ineficaz. Se puede monitorizar la presión intracraneal (la presión del líquido contenido en el cerebro) y la tensión arterial. Se pueden administrar dosis reducidas de insulina para incrementar el metabolismo de la glucosa, corticoesteroides para reducir la inflamación cerebral y diuréticos para eliminar el exceso de líquidos. Si aparecen convulsiones, estas se tratan con medicación.

El pronóstico de los niños afectados por un síndrome de Reye ha mejorado de forma considerable. Gracias al diagnóstico precoz y a las mejoras en su tratamiento, la tasa de supervivencia se ha incrementado en torno al 80%. Cuanto antes se detecta, mayores son las probabilidades de supervivencia.
 Los niños que avanzan hacia etapas más tardías del síndrome pueden sufrir lesiones cerebrales y presentar discapacidades.
Algunos niños pueden sobrevivir sin secuelas, pero lo habitual es que el Reye genere complicaciones con daño cerebral prolongado y crisis epilépticas.

Algunas enfermedades como el síndrome de Reye o las metabolopatías tipo Reye pueden precisar un trasplante hepático de emergencia, lo que mejora la supervivencia, pero convierte la enfermedad en un trastorno crónico. Son niños que precisan tratamiento inmunosupresor durante toda la vida para evitar el rechazo del hígado implantado.

Cuándo llamar al pediatra 

Si su hijo presenta vómitos recurrentes, cambios en el comportamiento y/o somnolencia extrema, sobre todo si esto ocurre en o después de padecer una enfermedad de origen viral, como una gripe o un catarro, póngase en contacto con su pediatra o pida ayuda médica de inmediato.

Por descontado, mucho niños que padecen una enfermedad de origen viral presentan algunos de estos síntomas y la mayoría no padece un síndrome de Reye. De todos modos, la detección precoz es clave para tratar con éxito este síndrome.
 

Juana María Córcoles Muñoz
Colaboradora de Psycospirity